系統性硬皮病會死人嗎
系統性硬皮病不會死人
人的皮膚覆蓋身體表面，能防止或減弱周圍環境中的機械性、化學性、物理性和生物性等各種外傷因素對人體內部的侵害。正常人的皮膚柔軟、光滑，富有彈性，保證關節彎曲、伸展和活動自由。但有些人某些部位甚至全身皮膚逐漸發硬、繃緊、失去彈性，以至最后影響關節活動。這種病在醫學上稱為硬皮病。有些病人只發生皮膚硬化，稱為局限性硬皮病；而有些病人還同時發生心、肺、胃腸和腎等內臟纖維化和硬化，這種情況被稱為系統性硬皮病，往往病情嚴重，預后較差。
硬皮病的病因至今不明，研究中發現有些病人可能同染色體的基因有關；有些病人還同時患有紅斑狼瘡或皮肌炎或類風濕關節炎等疾病。眾所周知，這些病人體內血液中存在許多抗體。這些抗體不是對抗外來病原體，而卻是對抗自己的組織、細胞或細胞成分，這是一種“自相殘殺”的現象，結果造成各種組織損傷和破壞。醫學上把這種病稱為自身免疫性疾病。不少硬皮病病人的體內也存在著一些自身抗體，如抗Sc170抗體、抗RNP抗體和抗著絲點抗體等（另文介紹）；有些研究者在實驗室里發現培養的硬皮病病人的成纖維細胞的功能比正常人成纖維細胞高，他們能合成過多的膠原纖維，這種膠原纖維替代了大部分或全部的真皮和（或）皮下組織，致使皮膚硬化，且使皮膚與其下組織緊貼；而有些病人在檢查中被發現體內微小血管明顯異常等等。總之引起本病的病因是很多的。
本病大多數患者的最早表現是手（趾）指遇冷時發紫、發白伴痛麻，時發時愈，這在醫學上稱為雷諾現象。是由于小動脈管腔變窄和閉塞加之遇冷血管痙攣所致。不久病人的軀干和四肢皮膚彌漫性腫脹，繼之硬化，最后皮膚萎縮和變薄。由于皮下組織和肌肉也發生萎縮和硬化，致使皮膚緊貼于骨膜上，常可發生皮膚潰瘍和壞死。病人的面部表情固定，鼻變小、變尖，眼裂變小，外耳變薄，張口受累。全身關節可以出現疼痛和僵直等表現（另文介紹）。當患者內臟同時受累發病時，往往會出現各種相應癥狀，如食道受累出現吞咽困難；胃腸受累時，出現腹痛、腹瀉與便秘交替；肺臟受累時，發生肺氣腫和呼吸困難等癥狀；心臟病變時出現氣急、胸悶、心悸和各種心律不齊等；腎臟病變時出現血尿、蛋白尿、氮質血癥和高血壓等。這樣的病人病情嚴重，需要積極治療。硬皮病的治療方法和藥物很多，各人的療效不一，不少病人經日常的修養和適當的藥物治療，病情能得到一定的改善和緩解。病人自己要樹立戰勝疾病的信心，要求生活規律，避免過度緊張、各種刺激和吸煙，避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物。防止手外傷，避免誘發或加重血管收縮的因素。注意手保暖及適度的指趾活動，應經常使用凡士林、抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護皮膚。注意勞逸結合，增加營養、進高蛋白、高能量飲食。愿硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作。
全身免疫系統硬化癥
系統性硬化癥又稱硬皮病(Scleroderma，SSC)，是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病，臨床分局限性硬皮病和系統性硬皮病兩大類型。我國結締組織病中，硬皮病的發病率僅次于類風濕關節炎和紅斑狼瘡而居第三位，任何年齡都可發病，育齡婦女為發病高峰人群，其病因和發病機理尚未明確，目前認為與易感人群接受某些因子刺激后產生血管損傷、纖維增生、免疫異常有關。
本病中醫稱皮痹，認為是因脾腎陽虛，腠理不密，衛外不固，寒邪乘虛侵襲，凝結于陵理經絡而發病。
系統性硬化癥的病因尚不清楚，歸納起來涉及以下幾個方面：
（一）遺傳因素：根據部分患者有明顯家族史。
（二）感染因素：不少患者發病前常有急性感染，包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。
（三）結締組織代謝異常：患者顯示廣泛的結締組織病變。對患者的成纖維細胞培養顯示膠原合成的活性明顯增高。
（四）血管異常：患者多有雷諾現象，不僅限于肢端，也發生于內臟血管。
（五）免疫異常。
硬皮癥患者要注重生活護理和心理護理：
生活護理：
1、注意保暖，避免受寒。特別秋冬季節，氣溫變化劇烈，及時增添保暖設施。
2、防止外傷，注意保護受損皮膚，即使較小的外傷，都要引起足夠的重視。
3、戒煙。
4、患者應高蛋白、高纖維化飲食，忌刺激性強的食物。如有吞咽困難時，應經予流質飲食，且注意慢咽。
5、注意生活規律性，保證睡眠時間。
6、防止精神刺激和精神過度緊張，保持愉快樂觀的情緒。
心理護理：
1、患者首先應該正視自己的病情，明確自己并不是患了“不治之證”，不要消極，悲觀。告訴病人保持良好的精神狀態是治療硬皮病的關鍵。更不可喪失信心，放棄治療。
2、相反，患者也應該從多方面來認識本病，了解本病并非一般的普通病癥，而是“疑難雜癥”，不是服用幾付藥就會康復的，它需要一個治療時間。所以，每一位患者必須有堅定的信心和頑強的毅力，認真配合醫生的治療，與疾病作斗爭，才能獲得最終的康復。
3、我們的患者必須認清，本病必須堅持長期有效的合理治療，才能達到康復，西醫藥還沒有好的方法來治療，中醫藥是治療本病得最有效途徑，必須采用中藥治療，才能達到我們的遠期目標。
